گزارش ۳ مورد سندرم تار(ترومبوسیتوپنی همراه با فقدان استخوان رادیوس) در بیمارستان حضرت علی اصغر(ع)
چکیده
سندرم tar ( thrombocytopenia-absent radii ) با کاهش پلاکت و هیپوپلازی یا نبودن دو طرفه استخوان رادیوس در زمان نوزادی مشخص می شود. سایر اندام های بیمار طبیعی هستند. این سندرم بیماری نادری است که به صورت اتوزومال مغلوب به ارث می رسد، پیش آگهی بیماری به شدت خونریزی در ماه اول زندگی بستگی دارد. در این مقاله 3 کودک مبتلا به سندرم tar معرفی می شوند. هر 3 بیمار در زمان نوزادی و در بدو تولد میکروملیای دو طرفه استخوان اندام فوقانی، ساعد کوتاه و منحنی شکل و ساعد هیپوپلاستیک داشتند. این علایم همراه با ترومبوسیتوپنی شدید نشان دهنده سندرم tar است. هر 3 کودک در زمان نوزادی و 1 سال اول زندگی خونریزی های متعدد داشتند، ولی در حال حاضر وضع عمومی رضایت بخش دارند. برای بیمار اول در سن 7 ساگی پروتز تعبیه شد و 2 بیمار دیگر نیز زنده هستند و پیگیری می شوند.