بررسی یافته های کلینیکی و پارا کلینیکی موارد بلوغ زودرس در طی یکسال در بیماران مراجعه کننده به درمانگاه غدد بیمارستان خاتم الانبیا (ص ) زاهدان
چکیده
در این پژوهش کلیه موارد مراجعه کننده با بلوغ زودرس به درمانگاه تخصصی غدد بیمارستان خاتم الانبیا (ص ) تحت بررسی کلینیکی و پارامغناطیسی قرار گرفتند. از 18 بیمار مراجعه کننده اکثریت آنها دچار حداکثر شدت اختلالات بودند و اکثرا با فاصله زمانی زیادی از هنگام شروع علایم مراجعه نمودند.در بیشتر بیماران سطح تستوسترون سرم بالا و در 100 درصد بیماران سن استخوانی نسبت به سن تقویمی افزایش یافته بوده است . متوسط بیماران مراجعه کننده 15 سال بوده و از 18 بیمار در 3 بیمار همخوانی ژنوتیپ وجود نداشت که یک مورد ظاهر زنانه با طرح کروموزومی موزائیک ، یک مورد ژنوتیپ 46xy با فنوتیپ زنانه و مورد دیگر فنوتیپ کاملا مردانه با ژنوتیپ 46xy داشتند، در سایر بیماران تجانس بین فنوتیپ و ژنوتیپ 46xy داشتند، در سایر بیماران تجانس بین فنوتیپ و ژنوتیپ دیده شده است . از 18 بیمار مورد مطالعه از نظر تشخیص تمایم دختران مبتلا دچر بزرگی کلتیوریس بودند تنها در یک مورد که بیمار به درمان دارویی جواب نداده بود کلیتوروپلاسمای انجام شده بوده است . 2 مور دچار بلوغ زودرس حقیقی ایدیوپاتیک حقیقی ایدیوپاتیک بوده اند و در سایر موارد علاوه بر برخی بیماریها از قبیل دیس ژنزی گنادآل مختلط، کانسر آدرنال، testicylar feminization و... شایعترین علت بلوغ زودرس حقیقی در این بیماران c.a.h بخصوص نقص آنزیمی a-21 هیدروکسیلاز بوده است .