گزارش یک مورد درمان موفقیت آمیز thrombotic thrombocytopenic purpura در حاملگی
چکیده
مقدمه: پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک ( ttp یا thrombotic thrombocytopenic purpura ) یک فرم شدید از میکروآنژیوپاتی های ترومبوتیک است. مکانیسم این بیماری، به فعالیت a disintegrin and metalloprotease with thrombospondin type 1 motif member 13 (adamts-13) وابسته است. این پروتئاز، عامل فون ویلبراند (vwf یا von willebrand factor) را می شکند. این بیماری با کاهش شدید adamts-13 و افزایش غلظت مولتی مرهای بزرگ vwf بروز می کند که منجر به رسوب وسیع میکرو واسکولار پلاکت در نتیجه ی ترومبوسیتوپنی و انسداد عروق کوچک و به دنبال آن، آنمی همولیتیک می شود. شیوع بیماری در حاملگی به 1 در 25000 می رسد. سطح vwf در تریمستر سوم، افزایش و سطح adamts-13 کاهش می یابد. قبل از شروع درمان های اختصاصی مثل پلاسمافرز مرگ و میر مادر در حدود 85 درصد و مرگ و میر جنین به 80 درصد می رسد. هدف از انجام مطالعه ی حاضر، مروری بر جدیدترین نحوه ی ارزیابی و درمان بیماری ttp در تریمستر سوم حاملگی می باشد. معرفی بیمار: بیمار خانم 30 ساله با حاملگی ترم با شکایت تهوع و استفراغ و افزایش وزن و فشار خون بالا بود که در آزمایش های اولیه همولیز و افزایش آنزیم های کبدی و پلاکت پایین داشت. ابتدا بیمار با شک به سندرم hemolysis elevated liver enzyme low platelet count (hellp) بستری شد. به دلیل ادامه ی افت پلاکت و همولیز، بیمار تحت سزارین اورژانسی قرار گرفت. بعد از سزارین، با توجه به آنمی همولیتیک میکروآنژیوپاتیک و تشخیص ttp، پلاسمافرز شروع شد. بیمار بهبود یافت و مرخص شد. نتیجه گیری: ttp با حاملگی ارتباط دارد. با توجه به نقش درمانی قطعی و مؤثر پلاسمافرز در ttp، توصیه می شود در بیمارانی که از نظر آزمایشگاهی و بالینی شک قوی به ttp وجود دارد، پلاسمافرز شروع شود.