مقاله

گزارش یک مورد نادر سندرم شواخمن با درگیری کبدی

غلامحسین فلاحی، gholamhossein falahi 1pediatrics dept., tehran university of medical sciences, tehran, i.r. iran وجیهه مدرسی سریزدی، vajihe modaresi-saryazdi 2shohada hospital, social security organization, yazd, i.r. iran محمد علی کیانی، mohamadali kiyani 3pediatrics dept., mashhad university of medical sciences, mashhad, i.r. iran;مشهد- خیابان احمد آباد- مرکز آموزشی-پژوهشی قائم (عج بهار پاک سرشت، bahar pakseresht 4pharmacy student, yazd university of medical sciences, yazd, i.r. iran. صادق قادریان، sadegh ghaderiyan 1pediatrics dept., tehran university of medical sciences, tehran, i.r. iran

چکیده

زمینه و هدف: سندرم شواخمن (sds) یک بیماری نادر ارثی است که در سنین کودکی با علایم گرفتاری چند ارگان از جمله پانکراس اگزوکرین و مغز استخوان و نیز با علایم اختلال رشد تظاهر می کند. درگیری کبدی از تظاهرات کمتر شایع در این بیماران بوده و کمتر به آن توجه می شود. در این مقاله یک مورد شیرخوار مبتلا به سندرم شواخمن با گرفتاری کبد معرفی می گردد. معرفی بیمار: بیمار شیرخوار پسر 11 ماهه با اسهال حاد، دهیدراتاسیون، اختلال وزن گیری پس از 4 ماهگی و گزارش دفع مدفوع چرب مراجعه و به علت بزرگی کبد و افزایش آنزیم های کبدی مورد بررسی قرار گرفت. با توجه به چرب بودن مدفوع، استئوپنی، قیافه خاص در بیمار، مشاهده نوتروپنی و منتفی شدن تشخیص بیماری سیستیک فیبروزیس (cf) منجر به تشخیص نهایی سندرم شواخمن گردید. نتیجه گیری: معرفی بیمار حاضر ضمن یادآوری تشخیص این بیماری نادر در موارد اختلالات رشد کودکان توجه به درگیری کبد را یادآور می شود که ممکن است در بعضی مواقع به صورت تظاهر اولیه بیمار با اختلاف رشد باشد.

اسناد مشابه

  • گزارش یک مورد نادر سندرم شواخمن با درگیری کبدی

    مقاله۲۰۱۲مجله دانشگاه علوم پزشکی شهرکردفلاحی, غلامحسین، قادریان, صادق، مدرسی سریزدی, وجیهه، پاک سرشت, بهار

    زمینه و هدف: سندرم شواخمن (SDS) یک بیماری نادر ارثی است که در سنین کودکی با علایم گرفتاری چند ارگان از جمله پانکراس اگزوکرین و مغز استخوان و نیز با علایم اختلال رشد تظاهر می کند. درگیری کبدی از تظاهرات کمتر شایع در این بیماران بوده و کمتر به آن توجه می شود. در این مقاله یک مورد ش

  • گزارش یک مورد نادر سندرم کوید

    مقاله۲۰۰۱پژوهش در پزشکیدکتر هما ضرابی، ‌دکتر سیدمحمد رسول خلخالی

    سندرم کوید (couvades) پدیده‌ای است که پدر منتظر فرزند در دوره حاملگی و بعد از زایمان همسرش، به صورت شکایت جسمی روانشناختی تجربه می‌کند. در موارد نادر این سندرم به ابعاد پسیکوتیک می‌رسد. در این گزارش، بیماری را معرفی کرده‌ایم که متعاقب بستری شدن همسرش در بیمارستان برای بدنیا آوردن

  • گزارش یک مورد نادر سندرم مارشال

    مقالهکومشفرهاد ملک، farhad malek dept. of internal medicine, fatemieh haspital, semnan university of medical sceinces,semnan, iranدانشگاه علوم پزشکی سمنان، بیمارستان فاطمیه، بخش داخلی علی گوهری، ali gohari dept. of internal medicine, fatemieh haspital, semnan university of medical sceinces,semnan, iranدانشگاه علوم پزشکی سمنان، بیمارستان فاطمیه، بخش داخلی

    سندرم مارشال شامل تب دوره ای، زخم های آفتی، فارنژیت و آدنیت می باشد. این سندرم با تکرار دوره های تب و فارنژیت مشخص می شود. لنفادنوپاتی جنرالیزه شایع نیست. اتیولوژی بیماری فوق هنوز شناخته شده نمی باشد. شروع بیماری معمولاً قبل از سن 5 سالگی می باشد و در اکثر موارد تا سن بلوغ بهبودی

  • گزارش یک مورد نادر سندرم مارشال

    مقاله۲۰۱۳کومشملک, فرهاد، گوهری, علی

    سندرم مارشال شامل تب دوره‌ای، زخم‌های آفتی، فارنژیت و آدنیت می‌باشد. این سندرم با تکرار دوره‌های تب و فارنژیت مشخص می‌شود. لنفادنوپاتی جنرالیزه شایع نیست. اتیولوژی بیماری فوق هنوز شناخته شده نمی‌باشد. شروع بیماری معمولاً قبل از سن 5 سالگی می‌باشد و در اکثر موارد تا سن بلوغ بهبودی

  • گزارش یک مورد نادر سندرم پاپیلون لفور

    مقالهمجله دانشکده دندانپزشکی اصفهانامیر رضا احمدی نیا، احمد مقاره عابد، مژگان ایزدی، amirreza ahmadinia

    * دکتراستادیار گروه پریودانتیکس دانشکده دندانپزشکی علوم پزشکی گرگان **دانشیار گروه پریودانتیکس دانشکده دندانپزشکی علوم پزشکی اصفهان مقدمه: سندرم پاپیلون لفور، یک بیماری اتوزمال مغلوب نادر می باشد. این سندرم همراه با ضایعات پوستی هیپرکراتوز کف دست و پا و بیماری پیشرفته پریودنتال د

  • گزارش دو مورد نادر سندرم ایمرسلوند گراسبک در یک خانواده

    مقالهتعالی بالینیحسین کرمی، hossein karami حمید محمد جعفری، hamid mohammadjafari حامد روحانی زاده، hamed roohanizadeh مهرداد تقی پور

    سندرم ایمرسلوند گراسبک یک بیماری ارثی می باشد که با آنمی مگالوبلاستیک به دنبال سوء جذب انتخابی ویتامین و به همراه پروتئینوری خفیف تظاهر می یابد. این بیماری نادر در صورت تشخیص به راحتی قابل درمان است. در این b12 مقاله دو عضو از یک خانواده که به این سندرم مبتلا می باشند گزارش شده ا